五一节前，妈妈带小宁（化名）回到北京安贞医院小儿心脏中心戴辰程主任的门诊复查。戴辰程告诉她们：小宁的心脏功能已经恢复到接近正常。母女二人简直不敢相信——一个月前，小宁被家人送到北京安贞医院时，已经完全不能平躺，全身浮肿。因为大量腹水，清瘦的小宁的肚子看上去像怀孕五六个月的样子，两条腿也一按一个坑。

20岁的小宁6年前曾因先天性三尖瓣下移畸形在外院接受了心脏矫治手术。此后，她偶尔会感到心慌，休息几分钟就能缓解，一直没在意。直到两年前，小宁开始觉得活动后容易累、喘不上气，近两个月更是急剧加重。心脏彩超的结果让接诊医生倒吸一口凉气：左心室射血分数（LVEF）仅23%（正常值应大于55%），重度二尖瓣反流、重度三尖瓣反流，全心衰竭。心电图提示心率高150次/分。

小宁一家曾辗转多家医院就诊，有的医生建议考虑心脏移植，有的建议植入心脏再同步除颤器（ICD），还有建议再次外科手术进行瓣膜置换。再三犹豫后，他们最终决定到北京安贞医院寻求进一步帮助。

01

抗心衰治疗同时寻找病因：

高度怀疑“心动过速”在作祟

入院后，小儿心脏内科团队一边给予小宁抗心衰治疗，一边积极寻找心衰病因。经过抗心衰和抗心律失常药物治疗，2天后小宁已能平躺，夜间安稳入睡，浮肿明显减退。抗心律失常药物使她的心率慢下来，尽管并未恢复正常窦律。

持续的心动过速是心衰的病因吗？

结合三尖瓣下移畸形的病史，最可能的原因是房室旁路介导的室上性心动过速，因为近一半的三尖瓣下移的患者会发作室上性心动过速。然而，小宁的心电图与绝大多数此类病人不一样，QRS波的确不算宽，但能观察到室房分离（图1）和窦性夺获（图2），这是室性心动过速的绝对证据。凭借多年深耕于儿童心律失常领域的经验，戴辰程判断室性心动过速很可能是小宁心衰的“凶手”，至少是加重心衰的因素之一。她敏锐地意识到小宁很可能是心动过速性心肌病——这是一种容易被忽视但可以完全逆转的心肌病：长期“极速跳动”拖垮了心肌。

图1（左）：小宁心动过速的心电图可见室房分离

图2（右）：小宁心动过速的心电图可见窦性夺获

简单来说，就是心跳长期过快，好比让心脏一刻不停地“高速长跑”，久而久之心脏不堪重负，被硬生生“累垮”了，收缩力量越来越弱，心脏越来越大。随着心脏扩大，本来闭合严实的瓣膜也出现了重度功能性反流，进一步加重心衰，从而陷入了恶性循环。如果只是“头痛医头”，单纯按照常规心衰用药，甚至考虑换瓣手术或ICD植入，都无法根除背后的心律失常根源。只有精准砍断“室速”这条导火索，让心脏电路里的异常病灶永久“断电”，整个恶性循环才能终止。

针对室性心动过速的病因治疗，射频消融是根治方法。戴辰程团队与患者家属及小宁本人多次深入沟通后，让他们理解：如果手术能成功根治室速，小宁一定会从中获益，而获益程度或者说心衰能否完全逆转需要后面进一步的药物治疗和随访。戴辰程的详细解释让他们坚定地选择了极具挑战的射频消融术。挑战在于：小宁经过积极治疗一周后症状明显改善，但左室的射血分数并未上升。

射频消融手术的难度取决于室速的起源位置。三尖瓣下移畸形是右心系统的疾病，外科手术也在右心操作，室速可能来源于右室。然而，从窦性夺获时的形态并没有右束支传导阻滞，室速可能起源于左室。如果有一张窦性心律的图，就能够搞明白室速的起源。遗憾的是小宁外科术后虽然时常心悸，但术后复查从未做过心电图检查。直到手术前一天，团队终于捕捉到小宁经过一周的抗心律失常药物治疗后瞬间的窦性心律（图3），这张宝贵的图明确了室速起源于左室。国内外文献都从未报道过三尖瓣下移畸形合并左室特发室速，但病人从来不会照着书本或文献生病。

图3：术前1天捕捉到瞬间的窦性心律

02

精准射频消融治疗

连闯两关，终获平稳心律和巨大改善

射频消融能否带来生机？

不仅小宁一家人感受到压力，戴辰程也压力满满。术前有同行提出，即便消融成功，ICD的植入也难以避免；况且心功能如此差，如何保证手术安全？而戴辰程笃定地选择进行手术。

小宁入院第10天，她被推进导管室。护士们暖心的安慰与鼓励让小宁的紧张减少了大半。手术开始前，戴辰程微笑着鼓励小宁说：“咱们一起来挑战这个勇敢者的游戏。”在三维标测系统的精准标测下，多极导管在左后分支中远1/3处标记到了完美电位（图4），明确室速来源于左后分支。

图4：术中多极导管在左后分支中远1/3处标记到了完美电位

戴辰程立即告诉小宁：手术难度比预想的降低了一半！术前的心电图难以区分室速来源于左后乳头肌还是左后分支，如果是左后乳头肌起源，手术难度和耗时都要增加。起源明确了，电位找好了，消融非常顺利，小宁获得了完美的窦性心律（图4，5）。

图5：射频消融靶点

观察过程中，小宁高兴地说：“这个心跳的感觉好轻松、好舒服，我已经很久没感受过了。”她还说这是她第四次全麻手术，等她出院要写一本书，书名是《我的手术人生》。

在大家都以为手术即将收尾时，屏幕上闪现了几个室性早搏，形态和之前的室性心律有几分相似。戴辰程第一反应是消融不彻底。尝试标测过程中，突发频率达300次/分的室速，小宁瞬间即将失去意识。戴辰程指挥即刻启动电复律，小宁醒过来了，完全没有意识到刚才发生了什么。停止操作，继续观察，间断有室早和短阵室速，形态和之前不同。戴辰程立刻指示查静脉血钾，2分钟后血钾回报3.3mmol/L，即刻开始中心静脉补钾。渐渐地小宁的室性心律越来越少。

安全起见，团队决定将小宁转运至小儿心脏中心监护室，入监护室后，小宁的心电监护上仍间断有室早和短阵室速（图6），但经过积极补钾补镁，心律渐渐稳定下来，小宁恢复了久违的规律跳动（图7），团队悬着的心终于放下了了。

图6（左）：返回监护室早期心电图

图7（右）：射频消融术后，小宁恢复了正常窦律

术后小宁的状态非常好，心电监护提示持续正常窦性心律。临出院，主管医生耐心向小宁和她母亲交代每一种口服药的剂量和服用方法。小宁俏皮地说：“你们救了我的命，我一定会听你们的话，按时吃药，定期复查。我知道病根去了，后面的恢复还得药物来帮助。”

消融带来堪称奇迹的效果——术后第4天，心脏彩超提示射血分数已提升至32%；术后1个月，射血分数奇迹般恢复到 60.5%（正常范围），左心室舒张末期内径从67mm回缩至55 mm，扩大的心脏显著缩小。更让人惊喜的是，随着心脏大小和功能的恢复，原来重度的二尖瓣和三尖瓣反流也减轻为轻度。动态心电图全程未见室性早搏。也就是说，一次精准、微创的射频消融治疗，在纠正心衰、消除瓣膜反流的同时，让小宁成功避免了原本可能摆在面前的“三座大山”：

· 避免心脏移植——心功能完全恢复，无需等待供心和巨额花费；

· 避免再次外科开胸换瓣手术——重度瓣膜反流随心脏复原而化解；

· 避免植入伴随终身的ICD——室速病灶被根除，猝死风险极低，无需体内除颤器。

03

先心病矫治术后患者应关注心律失常

先心病矫治术后，医生和患者往往更多地关注心脏畸形的矫正，而忽略了心律失常的诊疗。一方面，部分先心病患者术前就合并心律失常；另一方面，手术虽然矫治了心脏结构异常，但手术切口、瘢痕或心内压力的改变，都可能影响心脏电活动，成为心律失常的基质。这些心律失常是影响预后的重要因素之一，规范诊疗极其重要。小宁外科术前就存在心悸，但医生和患者均未注意，术后也未行相关检查，这是导致她严重心衰的重要原因。早发现、早治疗，可能会大大降低手术的难度和风险。因此，先心术后患者需要长期关注心律。若出现心悸、头晕、黑矇、胸痛、呼吸困难或不明原因的乏力，应及时就医排查。定期复查心电图或动态心电图至关重要，即使没有症状，也应遵医嘱长期随访。早发现、早干预，能显著降低卒中、心衰甚至猝死风险，提高生活质量。

图8：术后1个月复查时小宁与母亲与戴辰程合影留念